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小児ネフローゼ症候群とは?

小児ネフローゼ症候群とは?

 ネフローゼ症候群とは、タンパク質が尿中に大量に漏れ出て、血液中の蛋白質の濃度が低下し、その結果尿の量が減り、体がむくむ病気のことです。医学的には、原因が何であれば共通の症状がそろっている状態を「〇〇〇症候群」と呼ぶため、ネフローゼ症候群も単一の病気を指しているわけではなく、その原因となる腎臓の病気は多岐にわたります。すなわち、①高度の蛋白尿、②血液中の蛋白質濃度の低下という診断基準を満たしている腎臓の病気であれば、全て「ネフローゼ症候群」と定義します。皆さんご存知の糖尿病でも合併症でネフローゼ症候群を引き起こすことがあります。そのため、ネフローゼ症候群は原因により以下のように分類されます。真の原因が不明である「特発性(原発性)ネフローゼ症候群」、糸球体腎炎などの腎臓の病気により前述の①②の状態を満たした「続発性(二次性)ネフローゼ症候群」、さらに生まれつき遺伝子に異常があって、生まれた直後から蛋白尿が出現する「先天性ネフローゼ症候群」の三つです。

 小児では、「特発性ネフローゼ症候群」が最も多く(90%)、わが国では小児特発性ネフローゼ症候群は、年間1000人ほど新規に発症していて、小児10万人当たり6.5人の頻度です。2:1の割合で男子に多く、1-3歳での発症が最多です。

特発性ネフローゼ症候群の種類

 特発性ネフローゼ症候群は腎臓の組織の所見により微小変化型がだいたい85-90%と大半を閉めます。それ以外には巣状分節性糸球体硬化症、メサンギウム増殖性糸球体腎炎といった型もあります。組織の種類によって治療の効果が異なることがあり、初期治療の効果がなかった場合はどの組織型であるかは重要となります。

特発性ネフローゼ症候群の症状

 蛋白尿が出ていないときは、症状は特にありません。蛋白尿が持続し、血液中の蛋白質の濃度が一定の濃度を下回った時にむくみが生じます。血液中の蛋白質は水分を血管内に保つ役割(浸透圧といいます)があるので、血管内の蛋白質が少なくなると、水分が血管から体の組織に漏れ出てむくみが生じます。顔や足などの目立ちやすい部位のむくみ以外にも、様々な部位にむくみに関連した症状が出現します。胸水、腹水、さらに消化管のむくみで腸の動きが悪くなると、吐き気、腹痛、下痢、食欲低下などが置きます。血管内の水分量が低下すると、腎臓に送られる血流量が減少し、その血液から生成される尿量が低下します。肝臓が蛋白質を作ろうと頑張るため、脂肪も一緒に作られ高脂血症(血液のコレステロールや中性脂肪が高い状態)になります。

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